Этиология и распростаненность. Нейробластома — самая частая опу­холь у новорожденных и грудных детей. После 14 лет она возникает редко. Около 40% случаев приходится на первый год жизни, 35% — на 1—2 года, 25% — на более поздний возраст. Описано несколько семейных случаев.

Патологическая анатомия и течение. Нейробластома чаще других опу­холей подвергается спонтанной регрессии.

Морфология

Нейробластома сильно напоминает симпатические ганглии эмбриона, есть также сходство с ганглионевромой и феохромоцитомой. Клетки опухоли образуют розетки и псевдорозетки (опухолевые клетки, окружающие кровеносные сосуды), зрелые гангл иозные клетки и незрелые хромаффинные клетки. Электронная микроскопия выявляет в них характерные отростки, содержащие плотные гранулы, вероятно, с катехоламинами. Наименее дифференцированный вариант нейробластомы включает мелкие округлые клетки со скудной цитоплазмой. Ганглионеврома состоит из более крупных и зрелых гангл иозных клеток с более выраженной цитоплазмой.

Для агрессивной нейробластомы характерна амплификация гена MYCN (N-myc), дополнительные копии которого содержатся в равномерно окрашиваемых участках обычных хромосом и в двой­ных микрохромосомах. Для выявления амплификации использу­ют флюоресцентную гибридизацию in situ и блоттинг по Саузерну. Б. Локализация. В 40% случаев опухоль исходит из надпочечника, распространяясь на брюшную полость. Опухоль паравертебраль-ного ганглия может находиться в грудной или брюшной полости, иногда она проникает в межпозвоночное отверстие и растет в ви­де песочных часов, сдавливая спинной мозг.

Метастазы. К моменту выявления у нейробластомы обычно уже имеются множественные метастазы. Чаще всего поражаются кости, костный мозг, печень, кожа и лимфоузлы.

Диагностика

Жалобы. Увеличение живота, боль в животе и костях, плохой аппетит, дурнота, лихорадка, понос.

Б. Симптомы. Опухоль в животе, гепатоме гал ия, артериал ьная гипер­тония, синдром Горнера, подкожные узелки (особенно у детей до года), экзофтальм и симптом очков (при поражении глазницы).

B.   Обследование

1. Обший и биохимический анализы крови.
   Анализ мочи на катехоламины и их метаболиты, включая ва-нилилминдальную и гомованилиновую кислоты.
   Рентгенография грудной клетки и живота.
   УЗИ брюшной полости и почек, затем КТ грудной клетки и живота.
   Сцинтиграфия костей.

   Стернальная пункция и трепанобиопсия подвздошной кости для поиска опухолевых клеток.
   Сцинтиграфия с мета-бензилгуанидином (он накаплива­ется в клетках нейробластомы и феохромоцитомы).

  Определение амплификации гена MYCN.

Source: www.03-ektb.ru